Wilson病:血清銅が低下するにもかかわらず、尿中銅排泄が増加したり、脳や角膜に銅が沈着する理由

こちらにサイトを移転しました。 → https://molissa.jp 今後ともよろしくお願いします。 まず簡単にWilson病の病態をおさらいしましょう。 Wilson病の患者では肝細胞の銅輸送タンパク(ATP7B)が欠損しているため、腸から吸収した銅を胆汁中に排泄したり、セルロプラスミンと結合することができなくなっています。その結果…