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常染色体優性多発性嚢胞腎(ADPKD)が出そう(110回医師国家試験まであと15日)

こんにちは。

今日は110回医師国家試験にむけて予想を立ててみました。

(穂澄先生の真似ですね)

良そうといってもあてずっぽうではなく、過去の問題を参考にしています。

今回は109E60-62を参考にしました。一般問題で出るといいなあ。

 

こういった予想は俗にいう「やまハリ」なのかもしれませんが、

国試を控えた受験生なら誰しも行っているものですし、だからこそやるべきです。

 

 

医師国家試験合格の鉄則として

 

みんなと同じことをする!

 

というものがあります。

だからこそ合格したければそれに従うまでです。

 

というわけで

予想問題つくってみました。

 

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解けましたでしょうか?

 

 

 

 

 

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正解はb c eです。

常染色体優性多発性嚢胞腎(ADPKD)の頻度は3000-7000人に1人とされていて、

常染色体劣性多発性嚢胞腎(ARPKD)の頻度:10000-40000人に1人より多いです。

 

ADPKDの好発年齢は40歳前後です。(ARPKDは出生前~新生児期に好発)

ADPKDの合併症として、肝嚢胞、膵嚢胞、大腸憩室、僧房弁逸脱、頭蓋内出血(高血圧による)があります。

 

ADPKDの原因遺伝子はPKD1(16番染色体短腕に存在)がメインで、PKD2(4番染色体長腕に存在)は15%にすぎません。

(ARPKDの原因遺伝子は6番染色体短腕のPKHD1)

 

ADPKDの治療は対症療法が中心で、

血圧管理のためACE阻害薬やARBが用いられます。

その他、飲水の励行や低たんぱく食などが行われますが

65歳-69歳で約50%の患者が末期腎不全となり透析や腎移植しなければなりません。

 

TOPICSとして、

2014年3月に腎V2受容体拮抗薬(トリバプタン。商品名:サムスカ)がADPKDに適応となりました。

根治目的ではなく、病気の進行を遅らせることしかできません。

 

 

以上が解説になります。

常染色体優性と劣性を対比させて覚えると良いと思います。

 

110回医師国家試験を受けるみなさん、残り少ないですが頑張りましょう!

 

参考文献

病気が見えるvol 8 腎・泌尿器 第1版